溶血尿毒症综合征
Gasser()首先报道5例儿童发生溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolyticuraemicsyndrome，HUS)，也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathichemolyticanemia)。典型的HUS系一种伴有红细胞形态异常、临床以溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭为特征的综合征。婴幼儿多见，是儿童急性肾功能衰竭的主要原因之一，也见于成人。若不及早诊治，常可危及生命。
HUS在任何年龄均可罹病，但主要发生在幼儿及儿童。性别无明显差异，但成人以女性为多。可能与妊娠易发生HUS有关。农村较城市多见。通常呈散发性，一年四季均有发病，但以晚春及初夏为高峰。病情轻重不一，且有不同的变异性。急性期典型所见是溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭。
实验室检查：
1.严重的溶血性贫血在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。
2.Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
3.末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。
4.血小板减少常见，持续数天至数周。
5.其他(1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加；纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。(2)血清C3、C4和CH50可下降：C3可沉积在某些病人的肾小球内；血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加；在肾小球系膜区常检出IgM沉积物。纤维蛋白原沉积常见。(3)尿液检查：可见蛋白尿、血尿和管型尿和BUN增加。(4)电解质紊乱，包括血清钠、碳酸氢盐和钙下降，血钾可高或低。血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。其他辅助检查：1.肾组织学检查。2.常规B超、X线、CT等检查。
诊断上应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别。儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别。HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏；TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主。但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。
对于HUS目前尚无特效治疗，但加强护理积极防治感染，补充营养，及时有效处理急性肾功能衰竭，积极针对血栓性微血管病的治疗，已使本病预后大为改观。
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