在运动神经元病中,主要的临床症状表现是:四肢无力、僵直、动作不协调,行走困难,鹰爪手,震颤,构音不清,声音嘶哑,鼻音重,甚而无力说话,失语,饮水返呛,吞咽困难,甚而无力吞咽,不会饮食,饮食由鼻饲,有的出现流涎,可出现苦笑面容、强哭、强笑等。
由于该病多为中年以上发病,病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束,大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。由于本病多发于中年之后病因可因燥热之毒,内耗阴津所致。或先天不足,脾肾两虚、湿热浸淫之故致筋脉失于儒养,肌萎肉削,难于收擎。
运动神经元病患者应注意:
① 早期,并进行简单锻炼及日常活动。避免过于剧烈的活动、高强度的锻炼、用力等。
② 中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。
③ 晚期患者吞咽无力,讲话费力,甚至呼吸困难,应予鼻饲以保证营养,必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染,必要时立即进行气管切开,便于清除气管内分泌物,借助器械以维持呼吸功能。平时注意调畅情志,保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素,足量的碳水化合物及微量元素,以保证神经肌肉所需营养,有益于延缓病情进展,且可减少并发症的发生。
④ 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者应维持消化功能正常。
⑤ 严格预防感冒、胃肠炎。存在着某种免疫缺陷和肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者,肌萎缩患者一旦感冒病程延长,病情加重,肌跳加重,肌萎无力、特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,甚至危及患者生命。
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