血管内溶血
血管外溶血
病因
红细胞在血液循环中遭到破坏,释放游的血红蛋白引起症状
单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后,释放的血红蛋白可分解为珠蛋白和血红素
血红蛋白尿
有
无
血红蛋白血症
有
无
含铁血黄素尿
有
无
游离胆红素
不高
增高
黄疸
轻
重,明显
常见原因
血型不合的输血、输注低渗溶液、PNH
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
遗传性球形细胞增多症、地中海贫血
温抗体型自身免疫性贫血
起病
急
缓慢
病程
多发生急性溶血
多发生慢性溶血
临床症状
剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐
寒战高热、血红蛋白尿
可在短期内休克、衰竭死亡
“贫血、黄疸、肝脾肿大”三个特征
病程长,呼吸循环系统可对贫血代偿
长期高胆红素血症、致胆石症、肝功减退
注意:
①红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(蚕豆病)主要是血管外溶血,也可发生血管内溶血。
②镰状细胞贫血既可发生血管外溶血,也可发生血管内溶血。
③α地中海贫血的溶血发生在脾脏,不属于原位溶血。β地中海贫血为骨髓内溶血,为原位溶血。
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